Как снизить давление в портальной вене. Что представляет собой портальная гипертензия? Портальная гипертензия: прогноз

Печень - один из самых выносливых органов у человека: на ее долю выпадает множество тяжких испытаний - погрешностей в диете, вредных привычек, длительного приема лекарств, однако компенсаторные возможности ее столь велики, что печени удается долгие годы справляться со всеми напастями без значительного ущерба.

Возможности печени велики, но - не безграничны. Когда из-за развившихся патологий на пути кровотока в сосудах возникают различные препятствия, это влечет за собой повышение давления в них. Такое состояние известно как портальная гипертензия - угрожающее жизни больных состояние.

Анатомия вопроса

Через печень проходит воротная вена - крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен - верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр - примерно полтора.

В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия - сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

Виды гипертензии

Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. - еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии - следствие хронических заболеваний печени - гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

• Вздутие живота и метеоризм;
• Отрыжку и тошноту;
• Болезненность в подложечной области;
• Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это - заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

• Выраженной анемией;
• Асцитом (брюшной водянкой);
• Резким увеличением печени и селезенки;
• Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
• Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается и изменениями в биохимических пробах - высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Что происходит при циррозе печени

Цирроз - тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

Синдром портальной гипертензии - одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы - сообщения портальной с нижней полой веной.

Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

Стадии и проявления

Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

• Зловонными испражнениями черного цвета
• Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
• Обострением или первыми проявлениями геморроя

Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды - «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм - особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови - тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм - прямое следствие увеличения селезенки - спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Неврологические нарушения

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:

• I степень - больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
• II степень - утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
• III степень - к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
• IV степень - наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

Диагностика синдрома

Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

Эзофагогастроскопический метод - самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

Предвестниками геморрагии считаются:

• Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
• Напряжение варикозных узлов;
• Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
• Дилатация (расширение) пищевода.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

• Сдавливающий перикардит;
• Асцитический синдром при туберкулезе;
• Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний - болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

Прогноз и лечение

Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия - введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

• Создание новых путей для оттока крови;
• Уменьшение кровотока в портальной системе;
• Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
• Блокада связи между венами пищевода и желудка;
• Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

Как и отчего это происходит с детьми

Портальная гипертензия - очень «взрослый» диагноз, однако его ставят и детям, хотя заболевание встречается у них крайне редко.

Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей - врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит - инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

Клиника и симптомы

Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

• Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
• Увеличение живота;
• Нарушения стула, кал с примесью зелени;
• Снижение аппетита.

У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

Лечение

Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования - отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации.

Синдром портальной гипертензии - одно из проявлений гипердинамического типа кровообра­щения с повышением сердечного выброса и умень­шением периферического сопротивления. При этом синдроме значительно изменяется активность вегетативной нервной системы. Вовлечение мно­жества гормональных факторов указывает на воз­можность фармакологического воздействия на те или иные проявления портальной гипертензии. Теоретически давление (и кровоток) в воротной вене можно уменьшить путём снижения сердеч­ного выброса, уменьшения притока крови путём вазоконстрикции внутренних органов, дилатации вен внутренних органов, снижения внутрипеченоч­ного сосудистого сопротивления или, наконец, хирургического портокавального шунтирования (рис. 10-66). Следует стремиться сохранить кровоснабжение печени и её функцию, поэтому более предпочтительны методы снижения давления пу­тём уменьшения сосудистого сопротивления, чем путём уменьшения кровотока.

Рис. 10-65. Результаты трансплантации печени при цирро­зе в зависимости от наличия или отсутствия кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода в анамнезе .

Снижение сердечного выброса

Снижения сердечного выброса можно достичь, блокируя b 1 -адренорецепторы миокарда. Частич­но такой эффект даёт пропранолол. Метопролол и атенолол - кардиоселективные блокаторы - умень­шают давление в воротной вене менее эффектив­но, чем пропранолол.

Снижение кровотока по воротной вене

Применение вазопрессина, терлипрессина, сомато­статина и пропранолола, вызывающих сокращение со­судов во внутренних органах, уже обсуждалось.

Портальные и внутрипеченочные вазодилататоры

Гладкие мышцы воротной вены содержат a 1 -ад­ренорецепторы. Вероятно, портосистемные колла­терали уже расширены максимально, мышечный слой в них развит слабо. Они слабее, чем крупные вены, реагируют на сосудорасширяющие стиму­лы. Значительное сокращение сосудов портальной системы вызывает серотонин, действуя через S 2-рецепторы. Чувствительность коллатералей к се­ротонину может быть повышена. Ингибитор серо­тонина кетансерин вызывает при циррозе сниже­ние портального давления . Его широкому применению в качестве гипотензивного препарата препятствуют побочные эффекты, в том числе эн­цефалопатия.

При циррозе печени можно воздействовать также на тонус мышц венозной стенки. На изолированной перфузируемой печени показано, что повышение сосудистого сопротивления в воротной вене мож­но снижать вазодилататорами, в том числе про­стагландином Е 1 и изопреналином . По-види­мому, их действие направлено на сократительные миофибробласты. Снижение портального давления возможно при приёме нитроглицерина, 5-изосорбида динитрата или мононитрата и, вероятно, обус­ловлено системной вазодилатацией. Кроме того, эти препараты вызывают небольшое снижение внутрипеченочного сопротивления в изолирован­ной печени |90| и при циррозе .

Рис. 10-66. Давление в воротной вене можно снижать путём снижения артери­ального давления, висцеральной вазокон­стрикции, дилатации вен воротной сис­темы и снижения внутрипеченочного со­судистого сопротивления.

Показано, что верапамил - блокатор кальцие­вых каналов - уменьшает градиент давления в воротной вене и внутрипеченочное сопротивление . Однако это его действие не удалось доказать при назначении больным циррозом печени. При алкогольном циррозе повышена активность сим­патической нервной системы. Внутривенное вве­дение больным с алкогольным циррозом печени клонидина - агониста a -адренорецепторов цент­рального действия - приводило к снижению по­стсинусоидального сосудистого сопротивления . Снижение системного артериального давления ог­раничивает применение этого препарата.

Заключение: фармакологический контроль

Взаимосвязь сердечного выброса, системного сопротивления и кровотока и портального сопро­тивления и кровотока оценить нелегко. Между печёночным артериальным кровотоком и порталь­ным кровотоком существуют реципрокные отно­шения - увеличение одного влечёт за собой умень­шение другого.

В будущем можно ожидать появления более под­ходящих лекарственных средств для лечения пор­тальной гипертензии.

Выводы

Обычно новые методы лечения варикозного рас­ширения вен пищевода и желудка являются по существу вариантами старых, как, например, ме­тод ТВПШ или более совершенные методы обли­терации варикозно-расширенных вен. Их сторон­ники вначале обычно полны энтузиазма, но окон­чательная оценка нового метода и его места среди других становится возможной лишь в течение пос­ледующих 10 лет. Данные клинических исследова­ний следует оценивать с осторожностью, обращая особое внимание на группу обследованных боль­ных, этиологию цирроза и портальной гипертен­зии, а также на степень печёночно-клеточной не­достаточности (доля больных группы С по Чайлду). Очень большое значение имеет время проведения рандомизации. Если больной пережи­вает первые несколько дней после кровотечения, то риск его возобновления и смерти больного в дальнейшем значительно снижается (рис. 10-67).

Острое кровотечение из варикозно-расширенных вен обычно удаётся остановить эндоскопической склеротерапией или лигированием варикозных вен, тампонадой пищевода, установлением внутрипе­ченочного стента или пересечением пищевода. В настоящее время смерть от кровотечения как та­кового наблюдается редко. Все перечисленные методы лечения чреваты осложнениями, после них возможны рецидив варикозного расширения вен и кровотечение из них.

Длительный контроль портальной гипертензии представляет сложную проблему. Все хирургичес­кие методы лечения и ТВПШ чреваты осложне­ниями, в частности энцефалопатией. Они могут оказаться весьма эффективными у больных с ком­пенсированным циррозом, когда на первый план выступает портальная гипертензия.

Данные контролируемых исследований по дли­тельному применению пропранолола противоре­чивы. Во многих случаях лечение на давало ре­зультатов, особенно у больных группы С по Чайлду. Большое значение имеет мониторинг давления в воротной вене. После эндоскопической склеротерапии варикозно-расширенных вен возможны различные осложнения, но частота эпизодов кро­вотечения уменьшается. Лечение пропранололом и склеротерапия не увеличивают выживаемость. Если эти методы неэффективны, следует рассмот­реть возможность оперативного лечения, напри­мер мезентерикокавального или дистального спленоренального шунтирования.

При внепеченочной обструкции воротной вены при условии адекватного восполнения кровопоте­ри прогноз благоприятный даже без хирургичес­кого вмешательства.

Снижение портального давления может произой­ти и в результате назначения больным постельно­го режима и диеты, особенно при алкоголизме, когда уменьшаются запасы жира в печени. Это ещё более затрудняет оценку эффективности хирурги­ческого лечения.

Трансплантация печени - последняя альтерна­тива для больного . Она показана больным с циррозом, перенесшим по крайней мере 2 эпизо­да кровотечения из варикозно-расширенных вен, при которых потребовались гемотрансфузии.

Рис. 10-67. Зависимость выживаемости от времени, про­шедшего с момента кровотечения до включения в исследо­вание .

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт. ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12- 20 мм рт. ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K76. 6 - Портальная гипертензия

Классификация. Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен. Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях. Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

. Внутрипечёночные причины . Цирроз печени. Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) . Острый алкогольный гепатит. Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6 - меркаптопурин) . Интоксикация витамином А. Шистосомоз. Саркоидоз. Альвеококкоз. Болезнь Кароли. Болезнь Уилсона. Врождённый фиброз печени (печёночно - портальный склероз) . Болезнь Гоше. Поликистоз печени. Опухоли печени. Частичная узловая трансформация печени. Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) . Гемохроматоз. Хронический гепатит. Миелопролиферативные заболевания. Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) . Идиопатическая ПГ.

. Препечёночные причины (блокада портального притока) . Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены. Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия. Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения. Аневризмы селезёночной или печёночной артерии. Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) . Врождённые аномалии воротной вены. Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

. Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) . Синдром Бадда- Киари. Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени. Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Гипертензия портальная: Причины

Патогенез

При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т. к. варикозно - расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению. В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени. При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология

Селезёнка увеличена, полнокровна. Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы. Изменения в печени зависят от причины ПГ. Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез. Наличие цирроза или хронического гепатита. Указание на желудочно - кишечные кровотечения в анамнезе. Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе. Наличие заболеваний печени у родственников.

Гипертензия портальная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ. Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен. Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно - желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения. Спленомегалия. Асцит. Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т. д.).

Клинические проявления в зависимости от формы ПГ. Надпечёночная форма. Раннее развитие асцита. Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота. Периферические отёки. Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии. Умеренная желтуха. Подпечёночная форма. Первым признаком может быть пищеводно - желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия. Гиперспленизм. Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение. Печень не увеличена, нормальной консистенции. Внутрипечёночная форма. Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание. Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит. Признаки печёночной недостаточности. Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т. к. резко ухудшаются функции печени.

Косвенные признаки поражения печени. Печёночная недостаточность. Недостаточность функций поджелудочной железы. Сосудистые паучки и звёздочки на коже. Печёночная энцефалопатия.

Гипертензия портальная: Диагностика

Лабораторные исследования

В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) . В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) . Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени. Определение маркёров вирусных гепатитов. Выявление аутоантител. Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени. Определение активности a1 - антитрипсина в сыворотке крови. Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования. Эзофагография. ФЭГДС позволяет выявить варикозно - расширенные вены пищевода и желудка. I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается. II степени — при надавливании вены не уменьшаются. III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода. Обычно вены имеют белый цвет. Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения. Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно - расширенные вены. УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока. КТ. МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды. Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени. Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени. Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131I из периферических сосудов. Определение давления в воротной вене. Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления. Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах. После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене. Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению. Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120- 150 мм вод. ст. , при значительной ПГ — 350- 500 мм вод. ст. Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80- 130 мм вод. ст. , при циррозе — возрастает в 3- 4 раза

Примечания

последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика

Цирроз печени. Синдром Бадда - Киари. Миелопролиферативные заболевания. Констриктивный перикардит. Саркоидоз. Интоксикация витамином А.

Гипертензия портальная: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Лечение основного заболевания. Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: . Неселективные b - адреноблокаторы, например пропранолол 20- 180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов. Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе. При появлении признаков желудочно - кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения. Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно - солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно. Эндоскопическая склеротерапия (« золотой стандарт» лечения) . Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат (5% р - р этаноламина, 1% р - р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно - расширенные вены, приводит к их тромбозу. Манипуляция эффективна в 80% случаев. Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена- Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч. Эндоскопическая перевязка варикозно - расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение

(см. также Кровотечение гастродуоденальное).

Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения. Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния. Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии. Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза. Пересечение пищевода.

Плановое хирургическое лечение варикозно - расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии. Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной. Операция показана при хорошем функциональном резерве печени. После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома. Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами. Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно - расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной. Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения

Кровотечение из варикозно - расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) . Печёночная энцефалопатия. Почечная недостаточность. Сепсис. Спонтанный бактериальный перитонит. Асцит. Гепаторенальный синдром.

Наблюдение

Больных необходимо наблюдать в специализированном центре. Больным с компенсированной ПГ без варикозно - расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2- 3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1- 2 года

Прогноз

Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности. Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% . Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гипертензия портальная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

«Ибупрофен» является нестероидным лекарством. Он нашел свое применение при возникновении таких симптомов, как головная боль и жар. Это стало возможным из-за того, что лекарство имеет жаропонижающее, противовоспалительное и анальгезирующее действия. При употреблении необходимо обращать внимание на параллельно используемые медикаменты.

Состав

При приеме любого лекарства нужно сначала ознакомиться с инструкцией по применению. В ней прописаны все необходимые моменты, такие как состав, механизм действия, побочные эффекты.

«Ибупрофен» содержит главное одноименное активное вещество. Оно является результатом реакций с фенилпропионовой кислотой. Присутствие его в составе обеспечивает хорошее воздействие медикаментозного средства на воспалительные процессы, повышение температуры, подавление соединения тромбоцитов друг с другом. Необходимо отметить также эффективное снятие скованности конечностей после сна и отёчности мягких тканей организма.

В связи со всем вышеперечисленным он был отнесен ВОЗ к наиболее важным препаратам ассоциации.

Показания к применению

«Ибупрофен» может использоваться как для местного применения, так и для принятия внутрь. Вследствие этого, он употребляется в случае возникновения:

• артрита (ревматоидного и псориатического);
• остеохондроза;
• подагры;
• болевого синдрома разных типов и источников;
• инфекционных заболеваний верхних и нижних дыхательных путей;
• воспалительных процессов органов малого таза;
• патологий опорно-двигательного аппарата.

Необходимо понимать, что это симптоматическое средство, то есть оно избавляет от симптомов, но не лечит первопричину их проявления.

Снижает или повышает АД?

Люди, страдающие гипертонией, должны понимать важность серьезного подхода к выбору препаратов для избавления от высокого давления и других лекарственных средств. Дело в том, что своим взаимодействием они могут спровоцировать побочный эффект.

Ведь даже противовоспалительное или жаропонижающее может повлиять на результаты измерения АД. Игнорирование этих фактов может привести к возникновению слишком высокого или низкого АД. В частности, врачебные эксперименты на эту тему выявили явное увеличение АД при приеме препарата. Это связано с блокированием им действия других средств.

Применение при повышенном давлении

Конечно, рассуждения на эту тематику имеют мало оснований, так как он не имеет активного действия при подобных заболеваниях. Гипотония и гипертония не входят в показания к применению лекарства. Хотя напрямую он не воздействует, но повлиять на действия медикаментозных средств, направленных на уменьшение или увеличение давления, в состоянии.

В общем, из-за принятия вещества могут возникать скачки. Но имеется исключение из правил. Проявляется оно в случае с гипотензией постпрандиального типа. В подобной ситуации можно использовать специально для повышения АД. Но назначать самому себе такое лечение запрещено, здесь особое внимание должно уделяться мнению специалиста по этому поводу.

Механизм действия

«Ибупрофен» воздействует на выделение простагландинов, которые имеют свойство вырабатываться при воспалительных процессах в организме. Снижая их, он обеспечивает регрессирование (уменьшение) очагов воспаления вследствие отсутствия развития патологического процесса.

Именно благодаря этому механизму действия средство эффективно при заболеваниях, имеющих инфекционную или вирусную природу. Избавление от симптомов, сопровождающих лихорадку, снятие болевого синдрома и отеков вкупе с быстрым обезболиванием позволяют говорить об универсальности лекарственных методик, в которые включен курсовой прием «Ибупрофена». Жаропонижающий эффект при его применении достигается посредством влияния на рецепторы, отвечающие за регулирование температурой тела. В функции лекарственного средства также входит:

• блокировка агрегации тромбоцитарного (сворачивающего кровь) типа;
• уменьшение сокращений матки;
• снижение внутриматочного давления.

Два последних пункта из этого списка можно отнести к дисменорее на начальной и последующих стадиях. Скорый результат обеспечивается быстрым впитыванием «Ибупрофена» в слизистые оболочки ЖКТ. Максимальное количество вещества в кровеносных сосудах концентрируется спустя 1-1,5 часа после его принятия. Препарат действует в течение 8 часов.

Применять «Ибупрофен» следует после или во время приема пищи. Разовая доза зависит от выявленного заболевания и индивидуальных особенностей пациента. Длительность лечения определяется лечащим врачом.

Маленьким детям чаще всего назначают жидкую форму (суспензию). Препарат существует также в виде геля, мази или крема, которые нужно наносить на поверхность кожных покровов. Курс проведения подобного лечения составляет от 2 до 4 недель.

Как принимать

Употреблять лекарство необходимо регулярно, желательно в одно и то же время. Если появился пропуск в графике, то нет необходимости последующее применение делать в двойном объеме. Это может негативно отразиться на печени. Но регулярность в приёме не касается экспериментов под названием «Повышает ли давление Ибупрофен при гипотензии», а при высоком АД применять его даже опасно. При длительном использовании обязателен контроль как над общим состоянием организма, так и над функциональностью системы кровообращения. Необходимо также соблюдать осторожность при назначении людям, достигшим зрелости. Это происходит не только из-за возраста, основным фактом является их большая подверженность серьезным болезням пищеварительной системы.

Применение этого медикаментозного средства при сердечно-сосудистых заболеваниях грозит быстрым увеличением массы тела и возникновением нарушений зрения. В последнем случае принятие должно быть сразу прекращено.

Противопоказания

Использовать «Ибупрофен» для увеличения давления запрещено при следующих заболеваниях:

• аллергической реакции на компоненты;

• рецидиве язвенно-эрозивных патологий ЖКТ;
• гемофилии и диатезе геморрагического типа;
• гипокалиемии (повышенного содержания калия) врожденного характера;
• сердечной недостаточности;
• кровоточащие повреждения на кожных покровах и дерматологические болезни (наружное употребление);
• беременность и период лактации.

Необходимо также проявлять осторожность при использовании всех форм лекарства в отношении к пациентам:

• пожилого возраста;
• находящимся в ремиссии язвы желудка;
• имеющим нарушения функций вестибулярного аппарата и органов слуха.

Касаемо того, что «Ибупрофен» повышает давление, то при решении вопроса о его применении в этом случае нужно первоначально получить согласие специалиста. Ведь при лечении артериальной гипертензии посредством этого средства велика вероятность того, что интоксикация печени создаст больше вреда, чем будет пользы от относительно кратковременного повышения АД.

Побочные действия

Главными побочными действиями в ситуации, когда начинают взаимодействовать активное вещество и давление, являются:

• возникновение индивидуальной чувствительности к составляющим медикаментозного средства;

• вероятность тяжелой интоксикации печени (гипертензии портального типа). Наибольшая вероятность этого возникает в случае наличия в анамнезе пациента почечной недостаточности;
• нарушения пищеварительного процесса;
• частичная дисфункция почек;
• анемия, тромбоцитопения и другие патологии, касающиеся кровеносной системы организма.

В любом случае необходимо понимать, что гипертензия и давление, если и требуют применения «Ибупрофена», то только в единичных случаях, но ни в коем случае не курсом. Помимо этого, надо соизмерять риск приема для общего состояния организма и пользу, которая при этом будет получена.

И самое важное: самолечение противопоказано, назначение в роли главного элемента лечебной методики «Ибупрофена» должно быть одобрено лечащим врачом, тем более, если вы собираетесь посредством его излечивать патологии, которые не прописаны в прилагаемой инструкции. Мифам из серии «Ибупрофен» снижает давление, верить не следует.

Форма выпуска

Внешний вид медикаментозного средства зависит от формы выпуска:

• Таблетки. Округлой формы, белые, лишенные неровностей. Могут содержать как 0,2 г, так и 0,4 г основного компонента. Существуют также препараты в виде капсул, обладающие пролонгированным действием и предназначенные для рассасывания.

• Сироп (суспензия для приема внутрь). Состав однородной консистенции желтого цвета, обладающий ароматом цитрусовых. В одном флаконе находится около 100 мл (5 мл вещества равняется 100 г главного компонента).
• Мазь, гель. В составе лекарственного средства для местного применения содержится около 5% главного действующего вещества, помимо вспомогательных ингредиентов.

Приобрести «Ибупрофен» можно только по рецепту врача в большинстве аптечных пунктов. Хранится медикамент три года со дня своего изготовления. После использовать категорически запрещено, вне зависимости от формы выпуска.

Отзывы

Потребители отмечают довольно приемлемую цену, но применяют чаще, все же, в тех ситуациях, для которых он предназначен. Несмотря на то что при вопросе, повышает ли давление «Ибупрофен», ответ, как правило, положительный, для повышения АД специалисты назначают его редко. Вследствие этого, и в домашних условиях не следует применять препарат в этом качестве. Гораздо эффективнее будет использование как при высоком, так и при низком АД, специфических лекарственных препаратов, имеющих прямое отношение к избавлению от гипотензии и гипертензии.

Первичная легочная гипертензия: редкое и малоизученное заболевание

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

• вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
• изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
• редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
• повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
• перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
• изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

• Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
• Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
• Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
• Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
• Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

• Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
• Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
• Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
• Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

• молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
• больных аутоиммунными заболеваниями;
• инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
• тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
• людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
• лиц, страдающих портальной гипертензией.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

• плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
• рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
• венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
• капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

• злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
• быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
• медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

• сердечные аритмии;
• синкопальные состояния;
• тромбоэмболию артерии легкого;
• гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процесса	Краткая характеристика
Самодиагностика	Основные симптомы заболевания: одышка при физической нагрузке; учащенное сердцебиение; боли за грудиной; слабость и утомляемость; головокружение и обмороки; отечность ног; цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей; сиплый голос; изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки». По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.
Медицинская диагностика	анализ анамнеза, в том числе и семейного; внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания; электрокардиография для изучения деятельности сердца; рентгенография и УЗИ сердца; спирометрия легких; катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии); тест на способность артерии легкого к расширению; тест на состояние пациента до и после физической нагрузки; лабораторные исследования крови.
Методы лечения	Немедикаментозное лечение: изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки); кислородотерапия. Медикаментозное симптоматическое лечение: мочегонные средства; антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем); сосудорасширяющие (группа простогландинов); антикоагулянты (Варфарин, Гепарин); бронхорасширяющие (Эуфиллин); курсовая терапия оксидом азота. Хирургическое лечение: искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия; удаление тромбов из легочных сосудов; трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

• следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
• не курить и следить за массой своего тела;
• не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
• избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
• по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
    • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
      • Саркоидоз.
      • Туберкулез.
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
      • Миелопролиферативные заболевания.
      • Поликистозная болезнь.
      • Метастазы в печень.
    • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
      • Цирроз печени.
      • Острый алкогольный гепатит.
      • Острый фулминантный гепатит.
      • Пелиозный гепатит.
      • Врожденный фиброз печени.
      • Шистосоматоз (поздняя стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
    • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
      • Веноокклюзионная болезнь.
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
    • Обструкция нижней полой вены.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.
    • Артериально-портальная венозная фистула.
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
    • Повышение кровотока в селезенке.

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.
  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

      При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

      Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

      Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (амиодарона, хлорпромазина, изониазида, метотрексата, метилдопы, толбутамида); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

      При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

      При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

      При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

      Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

    • Физикальное исследование

      В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

      Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

      При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

      • Признаки коллатерального кровообращения:
        • Расширение вен передней брюшной стенки.
        • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
        • Расширение геморроидальных вен.
        • Асцит.
        • Околопупочная грыжа.
      • Признаки хронического заболевания печени:
        • Желтуха.
        • Сосудистые звездочки.
        • Пальмарная эритема.
        • Тремор.
        • Гинекомастия.
        • Тестикулярная атрофия.
        • Спленомегалия.
        • Мышечная гипотрофия.
        • Контрактура Дюпюитрена.
      • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
        • Артериальная гипотензия.
        • Теплые конечности.
        • Пульс хорошего наполнения.
    • Лабораторные методы исследования

      Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.

      • Клинический анализ крови.

        У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

      • Коагулограмма.

        У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

        Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

      • Биохимический анализ крови.

        Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

        В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

        Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

      • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

        Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

        • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

          Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

        • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

          Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

      • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

        Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

      • Анализы мочи.

        При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

    • Инструментальные методы диагностики

      

      • Магнитнорезонансная томография

        Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

        С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

      • Гепатосцинтиграфия

        Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

        Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

      
      • Спленоманометрия

        Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

        С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

        Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

      • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

        Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

        ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопия

        К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

      
    • Дополнительные методы обследования

      Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

      Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.
  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.
  • Диетотерапия

    У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

    Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците. Лечебное питание при циррозе печени.

  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
    • Питуитрин.

      Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

      Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

    • Терлипрессин.

      Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

    • Нитраты.

      Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

      Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

      При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат (Кардикет, Нитросорбид), изосорбида мононитрат (Моно мак, Оликард).

    • Бета-адреноблокаторы.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

      При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

      Синтетический аналог соматостатина - октреотид (Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

    • Мочегонная терапия.

      Назначается спиронолактон (Верошпирон) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом (Лазиксом) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

      Иногда назначается преднизолон (Преднизолон табл.) 20-25мг в сутки.

    • Лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

    • Антибактериальная терапия.

      Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

      Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ин.) в/в 1,0 г 3р/сут.

  • Хирургическое лечение портальной гипертензии

    Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

    Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клинические и лабораторные данные	Баллы
      	1	2	3
      Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1-2	3-4
      Асцит		Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
      Протромбиновое время (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (международное нормализованное отношение)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Билирубин (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
      • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
      • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
    • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
      • Портосистемное шунтирование

        При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

        Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

      
      
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

        В ходе операции Sigiura проводится:

        • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
        • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
        • Спленэктомия.
        • Стволовая ваготомия.
        • Пилоропластика.

        К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

      
      
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен

      Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

      На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

      Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

      При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

      Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

      Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      • Эндоскопическая склеротерапия

        Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

        Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

        Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

        При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

        Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата (Фибро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введения.

        Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

        Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

        Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

      
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма

      Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

      Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

      При отсутствии эффекта назначается преднизолон (Преднизолон табл.) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

      • Спленэктомия

        Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

        Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

      • Эмболизация селезеночной артерии

        Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

    • Лечение асцита

      Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

      При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

    • Лечение печеночной энцефалопатии

      С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

      С этой целью назначается Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

      Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол (Трихопол, Флагил) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

      Показана трансплантация печени.

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.